Mitochondria

As mitocôndrias são organelas envoltas por membrana presentes nas células da maioria dos eucariotos, como animais, plantas e fungos. Elas são responsáveis principalmente pela produção de adenosina trifosfato (ATP) por meio da respiração aeróbica, fornecendo energia química para a célula. Albert von Köllicker as observou pela primeira vez em 1857 nos músculos voluntários de insetos. O nome "mitocôndria", que significa "um grânulo em forma de fio", foi introduzido por Carl Benda em 1898. O apelido popular "usina de energia da célula" foi popularizado por Philip Siekevitz em um artigo de 1957 na revista Scientific American.

Em corte transversal, as mitocôndrias geralmente medem entre 0,75 e 3 μm², embora seu tamanho e forma variem. Elas não são visíveis sem coloração específica. Uma mitocôndria possui uma estrutura de membrana dupla, criando cinco compartimentos distintos: a membrana externa, o espaço intermembranar, a membrana interna, as cristas (dobras da membrana interna) e a matriz. As dobras da membrana interna aumentam sua área de superfície, impulsionando a produção de ATP. Quando a membrana externa é removida, a estrutura restante é chamada de mitoplasto.

Além da produção de energia, as mitocôndrias participam da sinalização, diferenciação celular, morte celular e regulação do ciclo celular e crescimento. Sua biogênese é coordenada com esses processos. A disfunção mitocondrial está ligada a distúrbios humanos, incluindo doenças mitocondriais, disfunção cardíaca, insuficiência cardíaca e autismo.

O número de mitocôndrias por célula varia amplamente de acordo com o organismo, tecido e tipo celular. Por exemplo, glóbulos vermelhos maduros não têm nenhuma, enquanto uma célula do fígado pode conter mais de 2.000.

As mitocôndrias possuem seu próprio genoma, chamado de mitogenoma, que se assemelha a genomas bacterianos. Isso apoia a teoria endossimbiótica, que sustenta que ancestrais procarióticos de vida livre das mitocôndrias se fundiram permanentemente com células eucarióticas primitivas, eventualmente evoluindo para que os eucariotos modernos respirem para gerar energia.

A membrana externa tem 60 a 75 angstroms de espessura, com uma proporção proteína-fosfolipídeo semelhante à da membrana celular. Ela contém porinas, incluindo o canal aniônico dependente de voltagem (VDAC), que transporta nucleotídeos, íons e metabólitos entre o citosol e o espaço intermembranar. Proteínas maiores entram por meio de uma sequência sinalizadora que se liga a um complexo translocase. A membrana externa também abriga enzimas para o alongamento de ácidos graxos, oxidação da epinefrina e degradação do triptofano, como a monoamina oxidase e a ligase de ácido graxo-CoA.

Danos a essa membrana permitem que proteínas do espaço intermembranar vazem para o citosol, desencadeando a morte celular. A membrana externa pode se associar ao retículo endoplasmático em uma estrutura chamada MAM, importante para a sinalização de cálcio e transferência de lipídios. Do lado de fora, há pequenas partículas chamadas subunidades de Parson.

O espaço intermembranar, ou espaço perimitocondrial, fica entre as membranas externa e interna. Como a membrana externa é permeável a moléculas pequenas, as concentrações de íons e açúcares aqui correspondem às do citosol. Proteínas grandes, no entanto, requerem uma sequência sinalizadora para cruzar a membrana externa, dando a este espaço uma composição proteica distinta. O citocromo c é uma dessas proteínas encontradas aqui.

A membrana interna contém proteínas para as reações redox da cadeia de transporte de elétrons, ATP sintase e proteínas transportadoras que regulam a passagem de metabólitos. Ela contém mais de 151 polipeptídeos diferentes e tem uma alta proporção proteína-fosfolipídeo (mais de 3:1 em peso). Cerca de um quinto de toda a proteína mitocondrial reside aqui. A membrana interna também é rica em cardiolipina, um fosfolipídeo originalmente descoberto em corações de vaca.